ファロー四徴症

チアノ－ゼ性心疾患（酸素の足りない血液が全身にまわること）の代表的な病気です。専門的には、１）心室中隔欠損、２）肺動脈狭窄、３）大動脈右室騎乗、４）右室肥大の「四つ」を形態的な特徴とする疾患で、日本では先天性心疾患の約１４％を占めるといわれています。

肺動脈狭窄の程度によってチアノ－ゼの出方はさまざまで、人によってはほとんどチアノ－ゼのでない場合もあります。また、「無酸素発作（スペル）」を頻回に起こすような時は、｢ベータブロッカー」とよばれる種類の薬を内服して予防が必要なことがあります。

矢印のついた青いい血液は、心室中隔欠損を通って右室から左室へ向かいます。そのため、肺へ向かう血液の量が少なくなり、青い血液が全身に混じることで、チアノ－ゼがでます。

治療は基本的には外科手術となります。

手術は１）心室中隔欠損のパッチ閉鎖、２）肺動脈狭窄の解除（右室流出路再建）という二つのことを同じ手術のなかで行います（根治術と呼ばれます）。

また、患者が非常に小さい場合などにはBTシャント術という、肺血流を増やす手術をして、成長を待った後に根治術がおこなわれることもあります。

根治術後のファロー四徴症の予後は良好です。ただし、１）肺動脈弁逆流、三尖弁逆流、２）残存する肺動脈狭窄（末梢の肺動脈を含む）、これらにともなう右心不全、３）遺残短絡（心室中隔欠損のもれ）などについて外来における経過観察が必要です。